Síndrome de Moebius
El Síndrome de Moebius es una patología neurológica congénita. Esta anomalía es causada por el desarrollo incompleto de los nervios, principlamente, el VI (facial) y el VII (oculomotor externo o de Abducens), que controlan los movimientos faciales y los oculares.
Frecuentemente se puede observar parálisis en otro nervios creaneales, siendo los más comunes el XII (hipogloso), el X (vago), el VIII (acústico) y el IX (glosofaríngeo). En este síndrome también se pueden observar la malformaciones muscoloesqueléticas, tales como pies zambos, anomalía de Poland (ausencia o subdesarrollo del músculo pectoral de un lado del cuerpo), o defectos de redección de extremidades tipo amputación.
Consiste en la parálisis congénita, bilateral, de
los nervios craneales VII (facial) y VI (oculomotor
externo o abducens). Con frecuencia asocia
parálisis en otros nervios craneales siendo los
más frecuentemente afectados el hipogloso
(XII), vago (X), acústico (VIII) y glosofaríngeo
(IX). También pueden presentarse asociadas al
s. Moebius malformaciones músculoesquelé-
ticas como pies zambos, anomalía de Poland y
defectos de reducción de extremidades tipo
amputación (transverso-terminal). Aunque el
Moebius típico se presenta con parálisis facial
bilateral, la afectación unilateral no lo descarta, ya que existen casos con parálisis facial
congénita unilateral, asociada a parálisis
del nervio oculomotor externo y de otros nervios craneales,
así como a malformaciones músculoesqueléticas
típicas del Moebius, citadas ya anteriormente.
Este desorden se caracteriza por una total inexpresividad de la cara, debida a la parálisis facial, unida a una falta de movimiento lateral exterior de los ojos (lo que provoca el estrabismo) y la ausencia de parpadeo, que provoca sequedad ocular y úlceras corneales (aunque la capacidad visual no se ve afectada). Debido al subdesarrollo del nervio VI, también tendrán alteraciones del movimiento en labios, lengua y paladar, causadando disartria (incapacidad para hablar debido a una parálisis) y alteraciones bucales (sequedad bucal, tendencia a caries, dificultad para tragar). También se aprecia cierta hipotonía y se ven comprometidas las funciones troncoencefalicas, lo que puede desarrollar apnea central y respiración deficiente. De igual manera, las alteraciones de la marcha son comunes, debido al pie zambo y a las distintas malformaciones musculoesqueléticas.
El síndrome de Moebius es un trastorno heterogéneo, es decir, que tiene múltiples causas posibles, y estas todavía siguen siendo desconocidas. Afecta de igual manera a niños y a niñas, y se sabe que no es provocado por ninguna infección materna. Los estudios sugieren que es muy probable que la madre sufra metrorragias (hemorragia vaginal procedente del útero) durante el embarazo de un niño con este síndrome, o que se de una severa hipotensión materna secundaria a una gran hemorragia provocada por un accidente. También
La prevalencia del síndrome de Moebius en España se sitúa en 1/500.000 habitantes, y la incidencia anual estaría en 1/115.000 nacidos vivos, por lo que se calcula que en España nacen cada año 3 o 4 niños con síndrome de Moebius y podrían existir alrededor de un total de 200-220 personas este síndrome en toda España. Estas cifras hacen que el Moebius se sitúe dentro de las llamadas enfermedades raras.
Dado a las alteraciones que produce, se recomienda seguir terapias multidisciplinares, con especialistas en oftalmología, pediatría, neurología y neuropsicología. De igual manera, se recomiendan las terapias ocupacionales, físicas y psicológicas, para favorecer al lenguaje, la coordinación y las habilidades motoras. Los problemas de las deformidades musculo-esqueléticas se suelen tratar por medio de procedimientos quirúrgicos, y se han dado casos en los que la transferencia de nervios y músculos permiten adquirir la habilidad de mostrar expresiones faciales.
Si desea encontrar más información sobre el Síndrome de Moebius puede visitar estas páginas:
Dado a las alteraciones que produce, se recomienda seguir terapias multidisciplinares, con especialistas en oftalmología, pediatría, neurología y neuropsicología. De igual manera, se recomiendan las terapias ocupacionales, físicas y psicológicas, para favorecer al lenguaje, la coordinación y las habilidades motoras. Los problemas de las deformidades musculo-esqueléticas se suelen tratar por medio de procedimientos quirúrgicos, y se han dado casos en los que la transferencia de nervios y músculos permiten adquirir la habilidad de mostrar expresiones faciales.
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