Síndrome de Moebius
El Síndrome de Moebius es una patología neurológica congénita. Esta anomalía es causada por el desarrollo incompleto de los nervios, principlamente, el VI (facial) y el VII (oculomotor externo o de Abducens), que controlan los movimientos faciales y los oculares.
Frecuentemente se puede observar parálisis en otro nervios creaneales, siendo los más comunes el XII (hipogloso), el X (vago), el VIII (acústico) y el IX (glosofaríngeo). En este síndrome también se pueden observar la malformaciones muscoloesqueléticas, tales como pies zambos, anomalía de Poland (ausencia o subdesarrollo del músculo pectoral de un lado del cuerpo), o defectos de redección de extremidades tipo amputación.
Consiste en la parálisis congénita, bilateral, de
los nervios craneales VII (facial) y VI (oculomotor
externo o abducens). Con frecuencia asocia
parálisis en otros nervios craneales siendo los
más frecuentemente afectados el hipogloso
(XII), vago (X), acústico (VIII) y glosofaríngeo
(IX). También pueden presentarse asociadas al
s. Moebius malformaciones músculoesquelé-
ticas como pies zambos, anomalía de Poland y
defectos de reducción de extremidades tipo
amputación (transverso-terminal). Aunque el
Moebius típico se presenta con parálisis facial
bilateral, la afectación unilateral no lo descarta, ya que existen casos con parálisis facial
congénita unilateral, asociada a parálisis
del nervio oculomotor externo y de otros nervios craneales,
así como a malformaciones músculoesqueléticas
típicas del Moebius, citadas ya anteriormente.
Este desorden se caracteriza por una total inexpresividad de la cara, debida a la parálisis facial, unida a una falta de movimiento lateral exterior de los ojos (lo que provoca el estrabismo) y la ausencia de parpadeo, que provoca sequedad ocular y úlceras corneales (aunque la capacidad visual no se ve afectada). Debido al subdesarrollo del nervio VI, también tendrán alteraciones del movimiento en labios, lengua y paladar, causadando disartria (incapacidad para hablar debido a una parálisis) y alteraciones bucales (sequedad bucal, tendencia a caries, dificultad para tragar). También se aprecia cierta hipotonía y se ven comprometidas las funciones troncoencefalicas, lo que puede desarrollar apnea central y respiración deficiente. De igual manera, las alteraciones de la marcha son comunes, debido al pie zambo y a las distintas malformaciones musculoesqueléticas.
La prevalencia del síndrome de Moebius en España se sitúa en 1/500.000 habitantes, y la incidencia anual estaría en 1/115.000 nacidos vivos, por lo que se calcula que en España nacen cada año 3 o 4 niños con síndrome de Moebius y podrían existir alrededor de un total de 200-220 personas este síndrome en toda España. Estas cifras hacen que el Moebius se sitúe dentro de las llamadas enfermedades raras.
Dado a las alteraciones que produce, se recomienda seguir terapias multidisciplinares, con especialistas en oftalmología, pediatría, neurología y neuropsicología. De igual manera, se recomiendan las terapias ocupacionales, físicas y psicológicas, para favorecer al lenguaje, la coordinación y las habilidades motoras. Los problemas de las deformidades musculo-esqueléticas se suelen tratar por medio de procedimientos quirúrgicos, y se han dado casos en los que la transferencia de nervios y músculos permiten adquirir la habilidad de mostrar expresiones faciales.
Si desea encontrar más información sobre el Síndrome de Moebius puede visitar estas páginas:
Dado a las alteraciones que produce, se recomienda seguir terapias multidisciplinares, con especialistas en oftalmología, pediatría, neurología y neuropsicología. De igual manera, se recomiendan las terapias ocupacionales, físicas y psicológicas, para favorecer al lenguaje, la coordinación y las habilidades motoras. Los problemas de las deformidades musculo-esqueléticas se suelen tratar por medio de procedimientos quirúrgicos, y se han dado casos en los que la transferencia de nervios y músculos permiten adquirir la habilidad de mostrar expresiones faciales.
Si desea encontrar más información sobre el Síndrome de Moebius puede visitar estas páginas:
Comentarios
Publicar un comentario