Kernicterus
El kernícterus, icteria nuclear o encefalopatía neonatal bilirrubínica es un tipo de daño cerebral poco frecuente que se da en un recién nacido al elevarse los niveles normales de bilirrubina en la sangre. Esto causa la encefalopatía bilirrubínica (EB). Pues bien, la bilirrubina es una pigmento amarillo que se crea a medida que el cuerpo elimina los glóbulos rojos viejos. Los niveles altos de bilirrubina en el cuerpo pueden hacer que la piel luzca de color amarillo (ictericia).
Si el nivel de bilirrubina está muy alto o el bebé está muy enfermo, la sustancia se movilizará por fuera de la sangre y se acumulará en el tejido cerebral si no está ligada a la albúmina en la sangre. Esto povoca problemas como daño cerebral o hipoacusia.
La afección se suele desarrollar en la primera semana de vida, pero puede observarse hasta la tercera semana.
Lesiones precoces
Macroscópicamente destaca la coloración amarillenta del sistema nervioso central, que se hace más evidente en:
- Los ganglios basales (sobre todo en el globo pálido, el putamen y el núcleo caudado)
- Los núcleos cerebelosos y bulbares, así como en la sustancia blanca y la sustancia gris.
Microscópicamente se observa picnosis (retracción del núcleo con condensación de la cromatina), hinchazón y vacuolización del citoplasma.
Lesiones tardías
- Degeneración atrófica
- Proliferación reactiva de la glía
- Desmielinización.
Cuadro clínico
- Hipotonía, sopor, disminución de la reactividad a estímulos, hiporeflexia y crisis de apnea.
- Atetosis (movimientos incoordinados de las extremidades) y alteraciones oculares como estrabismo.
- Anomalías del tono musculares tales como hipertonía extrapiramidal y piramidal, hipertonía piramidad y mixta e hipotonía.
- Ataxia (alteraciones del equilibrio)
- Trastornos motores: atetosis, temblores
- Déficit intelectual
- Alteraciones del carácter
- Alteraciones sensoriales, visuales y sordera
En cuanto a los síntomas, estos los podemos clasificar en función de la fase de encefalopatía bilirrubínica.
En la fase temprana, nos encontramos con una alimentación o succión deficiente, somnolencia extrema (letargo) y bajo tono muscular. Durante la fase media, podemos observar que los bebés presentan irritabilidad, un llanto chillón, la espalda frecuentemente arqueada con cuello en hiperextensión hacia atrás y tono muscular alto. Además continúan con una mala alimentación. En la fase tardía, el paciente deja de comer, el llanto se hace muy agudo, presenta rigidez muscular, espalda arqueada con cuello hiperextendidio hacia atrás y convulsiones.
Un examen de sangre puede mstrar el nivel de bilirrubina siendo este alto si supera los 20-25 mg/dL. Sin embargo, no existe un vínculo directo entre el nivel de bilirrubina y el grado de lesión.
Por último, el tratamiento va a depender de la edad del bebé y si este presenta algún factor de riesgo como podría ser la prematuridad. Suele incluir fototerapia y exanguinotransfusiones.
Entre el 50 y 75% de los niños con este afección mueren.
Para más información, puede visitar los siguientes enlaces:
Si el bebé ya pasó el proceso aún corre riesgos o hay terapias para que el pueda tener movimiento normal
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