Síndrome de Tourette
El Síndrome de Tourette es una trastorno neurológico que se caracteriza por la presencia de tics motores y verbales repetitivos. Se presenta en la infancia o la adolesencia, y las personas que lo sufren pueden presentar signos como parpadeos, sacudidas, gruñidos, balanceo de los brazos, comportamientos obsesivo compulsivos o la pronunciación de palabras malsonantes de manera incontrolada (el 85% de las personas con ST no lo presentan). En algunas ocasiones, los enfermos son capaces de controlar estos hechos cuando están en público, pero suelen expresarlos fuertemente cuando se encuentran solos.
Esta enfermedad fue descrita por primera vez por el neurólogo francés Georges Gilles de la Tourette, en 1885, en nueve pacientes que presentaban tics de inicio en la infancia, acompañados en algunos casos de emisión de ruidos e interjecciones incontrolables y trastornos del comportamiento.
El síndrome de Tourette es un trastorno genético que se hereda con un rasgo autosómico dominante, influenciado por el sexo; esto significa que usted podrá presentar la enfermedad si hereda el gen anormal de uno de sus padres; por eso es probable que uno de los progenitores también tenga la enfermedad. Este síndrome constituye la causa más frecuente de tics.
Este desorden nervioso suele cursar, además, con otras afecciones,como problemas de atención (TDAH/TDA), impulsividad (y trastorno desafiante de oposición), conducta obsesiva compulsiva (TOC) y trastornos de desarrollo del aprendizaje. Por lo general, habrá un historial de tics, síndrome de Tourette, TDAH o TOC en la familia, como ya hemos dicho antes.
La prevalencia es muy variable, ya que afecta a entre uno y seis niños de cada 1.000. No parece que haya diferencia entre las razas, aunque hay pocos estudios epidemiológicos fuera del mundo occidental. Muchos neurólogos y psiquiátras estiman que este síndrome no es tan infrecuente, ya que existen muchas personas que no han sido diagnosticadas por presentar síntomas de manera más leve. Además, las marcadas fluctuaciones en la gravedad, la frecuencia de los síntomas y la forma de presentación entre los pacientes dificultan su diagnóstico.En general, aparece entre los dos y diez años de edad o al inicio de la adolescencia y es tres o cuatro veces más frecuente en varones que en mujeres. La mayoría de los pacientes tienen un nivel de inteligencia dentro de la normalidad.
Se calcula que 200,000 norteamericanos padecen la forma más severa del síndrome de Tourette, mientras que una de cada cien personas presenta síntomas más leves y menos complejos, tales como tics motores o vocales crónicos o los tics pasajeros de la niñez. Aunque el síndrome de Tourette puede manifestarse como una enfermedad crónica con síntomas que persisten durante toda la vida, la mayoría de las personas que padecen del mal presentan los síntomas más severos durante los primeros años de adolescencia y van mejorando al avanzar hacia la fase más tardía de la adolescencia y posteriormente en la madurez.
¿Qué causa este síndrome?
Aunque actualmente la causa del síndrome de Tourette se desconoce, las investigaciones actuales revelan la existencia de anormalidades en ciertas regiones del cerebro, incluyendo los ganglios basales, lóbulos frontales y corteza cerebral; los circuitos que hacen interconexión entre esas regiones y los neurotransmisores que llevan a cabo la comunicación entre las células nerviosas: dopamina, serotonina y norepinefrina.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico del ST se basa en la historia clínica y en la observación de los tics, frecuentemente asociados a trastornos conductuales, (TDAH y TOC), junto con una historia familiar de síntomas similares. La exploración neurológica es, por lo general, normal, así como los estudios analíticos, electrofisiológicos y de neuroimagen, lo que ayuda a descartar otras causas hereditarias y secundarias de tics. Los criterios diagnósticos que se deben presentar para diagnosticar este síndrome son:
- Múltiples tics motores y uno o más vocal presente en algún momento, no necesariamente concurrentes.
- Tics recurrentes, varias veces al día, casi todos los días o intermitentes, por un periodo superior a un año.
- La localización anatómica, el número, la frecuencia, el tipo, la complejidad y la severidad pueden cambiar a lo largo del tiempo.
- Comienzo de la enfermedad anterior a los 21 años.
- Los ruidos y movimientos involuntarios no secundarios a otra causa médica
- Los tics han de ser vistos por el examinador en algún momento o grabados en vídeo.
Tratamiento
Para el tratamiento de este trastorno se pueden emplear medidas farmacológicas o no farmacológicas.
Dentro de las no farmacológicas encontramos:
- Identificación del problema mayor: los trastornos de conducta o aprendizaje suelen ser los más limitantes.
- Educación del niño y de los que le rodean: evitar la baja autoestima y el aislamiento.
- Intervención escolar: evaluación neuropsicológica e individualización de los planes educativos.
- Consejo y apoyo: normas de manejo disciplinario y del comportamiento. Estrategias para controlar los tics, entrenamientos en destrezas sociales, etc.
En caso de utilizar tratamiento farmacológico se pautará tras valorar la intensidad de los síntomas frente a los posibles efectos secundarios. Debe reservarse para los pacientes en los que los síntomas provocan una interferencia en las esferas educativa, familiar o social.
Los tics raramente se erradican completamente. Algunos pacientes los toleran muy bien y no reclaman tratamiento. Se inicia siempre con la dosis más baja posible y se incrementa gradualmente
Para el tratamiento del TOC se recetan antidepresivos y en el caso del TDAH, estimulantes
Si desea buscar más información sobre el Síndrome de Tourette puede acceder a los siguientes enlaces:
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