Macrocefalia

La macrocefalia es definida como la presencia de un perímetro cefálico superior a 2DS en correspondencia con la edad, sexo, raza y tiempo. Se debe de comparar con los percentiles de peso y talla, y si todos son superiores al 98, probablemente la macrocefalia no sea patológica. Esta patología puede ser asociada a otros trastornos tales como el enanismo, la neurofibromatosis y la esclerosis tuberculosa.

La características más salientable es la presencia de un tamaño incrementado de la cabeza. Sin embargo, este tipo de anomalía va a provocar otra serie de síntomas como crisis convulsivas, el retraso generalizado del desarrollo, la presencia de déficits cognitivos, alteración de la march, cefaleas recurrentes, náuseas y vómitos.

En cuanto a los tipos de macrocefalia podemos distinguir:

Macrocefalia no evolutiva

Aquella que presenta una velocidad de crecimiento normal con curva paralela a la de percentiles

Macrocefalia evolutiva

Aquella que presenta velocidad de crecimiento cefálico incrementada, que cruza las curvas de percentiles

Finalmente, en cuanto a sus etiologías, la macrocefalia se divide en:

Megalencefalia

Es el aumento anormal del tamaño y volumen del cerebro, sin signos de hipertensión intracraneal y sin signos de evidencia de lesiones ocupantes de espacio. Dentro de estas se distinguen:
- Megalencefalia anatómica:
         + Macrocefalia familiar benigna: herencia autosómica domintante. Asintomática
         + Asociada a síndromes
- Megalencefalia metabólica:
         + Con leucodistrofias
         + Con enfermedades de depósito


Hidrocefalia

Se caracteriza por el aumento de volumen de líquido cefalorraquídeo. Se distinguen:
- Formas obstructivas: por obstrucción del flujo de LCR entre los ventrículos y el espacio subaracnoideo.
- Formas comunicantes: se produce aumento de los ventrículos y de los espacios subaracnoideos.
- Hidrocefalia externa: se produce aumento de los espacios subaracnoideos con ventrículos normales o sólo discretamente aumentados

Engrosamiento óseo del cráneo

Anemia crónica, raquitismo, displasias óseas, osteopetrosis, osteogénesis imperfecta

Presencia de coleciones líquidas, abcesos o masas sólidas

Tumores, quistes, colecciones subdurales, aneurisma de vena de Galeno.

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